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― 症状検索(江戸川区)―

強皮症[全身性進行性硬化症]の解説

強皮症[全身性進行性硬化症]

原因
症状
治療
受診科目
内科
内分泌内科
アレルギー科
リウマチ科
皮膚科
代謝内科

『強皮症[全身性進行性硬化症]』についてまとめてみた

院長先生

当サイトスタッフ/院長先生

強皮症には全身性強皮症と限局性強皮症があり、両者は全く異なる疾患ですので、この区別がまず重要です。限局性強皮症は皮膚のみの病気で、内臓を侵さない病気です。全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる変化(硬化あるいは線維化といいます)が特徴です。

出典:難病情報センター | 全身性強皮症

全身性強皮症の病因は複雑であり、はっきりとはわかっていません。しかし、研究の進歩によって3つの異常が重要であることが明らかとなりました。その3つの異常とは(1)免疫異常(自己抗体を産生(後述します))、(2)線維化(線維芽細胞の活性化によって生じます)、(3)血管障害(その結果、レイノー症状や指先の潰瘍などが生じます)です。

出典:難病情報センター | 全身性強皮症

現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。しかし、あきらめないで下さい。最近の進歩によって、ある程度の効果を期待できる治療法は開発されてきました。特に発症から5~6年以内の「びまん型全身性強皮症」では治療の効果が最も期待できます。代表的な治療法として、(1)ステロイド少量内服(皮膚硬化に対して)、(2)シクロホスファミド(肺線維症に対して)、(3)プロトンポンプ阻害剤(逆流性食道炎に対して)、(4)プロスタサイクリン(血管病変に対して)、(5)ACE阻害剤(強皮症腎クリーゼに対して)、(6)エンドセリン受容体拮抗剤(肺高血圧症に対して)などが挙げられます。

出典:難病情報センター | 全身性強皮症

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