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― 症状検索(江戸川区)―

血友病の解説

血友病

原因
血液を固める12種類の血液凝固因子のうち、第Ⅷもしくは第Ⅸ因子の欠乏していることによっておこる。病的遺伝子を受け継いだ女性(保因者であるが発病はしない)から生まれた男子に50%の確率で発病する。
症状
男児に発生する遺伝性の疾患。ちょっとしたことで出血し、なかなか血がとまらなくなる。はいはいや伝い歩きをするころになると、膝やおしり等に皮下出血がみられるようになる。関節にも出血が生じ、繰り返すとその関節が変形して曲げ伸ばしができなくなることも。
治療
決め手となる治療法はなく、欠けている凝固因子を静脈注射で補給する。
受診科目
内科
小児科

『血友病』についてまとめてみた

院長先生

当サイトスタッフ/院長先生

血友病は、止血に必要な「凝固因子(ぎょうこいんし)」が不足するため、いったん出血すると血が止まりにくい疾患(先天性凝固異常症(せんてんせいぎょうこいじょうしょう))です。血友病Aは凝固第VIII因子、血友病Bは凝固第IX因子の異常によって発症します。先天性凝固異常症のなかでは最も頻度が高く、男性10万人に6〜7人の頻度で発症し、血友病Aと血友病Bの比率は5対1です。

出典:血友病A・Bとは?|症状や原因・治療方法と関連Q&A - gooヘルスケア

血友病の症状は出血症状です。新生児期には出血症状がみられることはまれですが、運動量が増えてくる乳児期後半から、皮下出血や口腔内出血、けがをしたあと血が止まりにくい、などの症状がみられるようになります。歩行ができるようになると、関節内出血(足関節、膝(ひざ)関節、肘(ひじ)関節など)、さらに年長になると血尿、筋肉内出血がみられるようになります。関節内出血や筋肉内出血を繰り返すと関節の変形や可動域制限などの関節障害が起こります。 軽症の血友病の場合にはこのような症状がほとんど認められず、けが、抜歯、手術の時などに血が止まりにくいことで初めて診断される場合もあります。

出典:血友病A・Bとは?|症状や原因・治療方法と関連Q&A - gooヘルスケア

第VIII因子製剤、または、第IX因子製剤を静脈内投与することにより補充します。在宅自己注射療法が導入されており、家庭内で自己注射を行うことができます。投与方法には、出血症状が出現した時に投与する方法(オンデマンド止血療法)と、出血を予防し、関節障害の進展を防ぐことを目的として定期的に補充する方法(定期補充療法)があります。最近は、小児例を中心として、オンデマンド止血療法から定期補充療法に変わりつつあります。

出典:血友病A・Bとは?|症状や原因・治療方法と関連Q&A - gooヘルスケア

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